临床执业医师考试:维生素B6依赖综合征是什么

发布时间:2022-01-01 00:00:00
  大家临床执业医师考试复习的怎么样了?每天坚持持续学习才能保持一个最佳应试状态。维生素B6依赖综合征是临床执业医师考试中一个常见的考点,为了帮助大家记忆,好大夫教育整理内容如下:

  维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏,可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。此病患儿对维生素B6需要量为正常小儿的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

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