血液系统这门课程占整个医师考试20-25分,内容章节相对少,但是难度大,不易理解记忆,死记硬背效果不佳,但知识点相对集中。重点关注贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤。
血液系统
贫血分类(按红细胞形态)
类型 |
MCVfl |
MCHC% |
注:MCHC 为红细胞平均血红蛋白浓度, MCV 为红细胞平均体积 |
大细胞性贫血 |
>100 |
32~35 |
巨幼细胞贫血, MDS |
正常细胞性贫血 |
80~100 |
32~35 |
再障急性失血性贫血 |
小细胞低色素性贫血 |
<80 |
<32 |
缺铁贫,铁粒幼细胞性贫血,海洋贫,PNH |
考点:缺铁性贫血
临表:
原发病——黑便,血便,月经多等。
组织缺铁——易感染、异食癖、 P—V 综合征、反甲、匙状甲。
贫血表现——乏力、易倦、头晕、耳鸣、心悸。
实验室检查:
血 RT——小细胞低色素, MCV<80fl, MCH<27pg, RBC 中心淡染区扩大。
骨髓——核老幼浆,红系增生(中晚幼 RC 为主),其它两系正常+骨髓小粒染铁消失(金标准)。
铁代谢——铁蛋白<12μg/L(首选),血清铁降低,总铁结合力增高。
卟啉——增高。
治疗:
病因治疗——最有效。
对症补铁——亚铁+VitC 口服,不耐受右旋糖酐铁肌肉注射。
效果——网织红细胞首升高。
考点:巨幼细胞贫血
临表:
血液系统表现——贫血表现+白板减少表现。
非血液系统表现
消化道症状——“镜面舌”或“牛肉舌”。
神经、精神症状——手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
眼睑水肿,下肢呈凹陷性水肿。
常伴有铁缺乏的表现。
实验室检查:
血象——大细胞正色素型贫血+MCV 增大。
骨髓——巨幼样变(红粒), “老浆幼核”。
生化——叶酸、维生素 B12 减低(重要指标有诊断意义)。
治疗:
最根本——治疗原发病或停可疑药。
补充叶酸及 VitB12。
有效标志:于 48~72 小时症状即见好转,网织红细胞开始上升,以后接着血红蛋白上升。
考点:再生障碍性贫血
急、慢性再障临表及实验室鉴别
起病 |
急 |
缓 |
出血 |
严重,常发生在内脏 |
轻,皮肤、黏膜多见 |
感染 |
严重,常发生肺炎和败血症 |
轻,以上呼吸道为主 |
血象 |
N<0.5×109/L |
N>0.5×109/L |
血小板计数 |
<20×109/L |
>20×109/L |
网织红细胞 |
<15×109/L |
>15×109/L |
骨髓象 |
多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如 |
骨髓灶性造血,增生程度不一, 增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞 |
预后 |
不良,需尽快骨髓移植或 ATG 等免疫抑制治疗 |
较好,生存期长雄激素综合治疗 |
治疗
|
急性再障 |
慢性再障 |
首选 |
ALG(抗淋巴细胞球蛋白) /ATG(抗胸腺细胞球蛋白) |
雄激素(司坦唑醇、丙睾酮等)疗程至少 6 个月+CSA |
次选 |
骨髓移植 |
骨髓移植 |
其他 |
输血、造血刺激因子(GSF, EPO 等) |
考点:溶血性贫血
临表:
血管内——急性溶血;严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和黄疸,严重者休克及肾衰。
血管外——慢性贫血;有贫血、黄疸、脾大三个特征。
确定病因的实验室检查:
红细胞渗透脆性试验(脆性↑) ——遗传性球形细胞增多症。
Coombs 试验(抗人球蛋白试验)+——自身免疫性溶血性贫血。
Ham 试验(酸溶血试验)+CD55、 CD59——PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)。
高铁血红蛋白还原试验+——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
治疗
去除病因 |
避免肯定的化学,物理因素;最合理,最根本的治疗 |
糖皮质激素 |
自身免疫性溶贫首选,贫血纠正后宜减量长期维持治疗,至少 3~6 个月如无效可用 CSA |
切脾 |
RBC 主要在脾脏破坏者:如遗传性球形细胞增多症;部分海洋性贫血;大剂量激素治疗的免疫性溶贫 |
考点:白血病
分类:ALL——L1~L3; AML——M0~M7。
特点:
胸骨压痛=急性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(淋巴结肿大)。
急性单核细胞性白血病(M5)(牙龈肿胀, NaF 抑制阳性)。
急性早幼粒白血病(M3)(成堆状的 Auer 小体, POX 染色强阳性,容易诱发 DIC)。
临表:
实验室检查:
细胞化学染色在分型中的意义:
过氧化物酶(POX) ——AML(+~+++) ,ALL(﹣),急性单核细胞白血病(﹣~+)。
糖原(PAS)反应——AML(﹣)或(+),弥漫性淡红色; ALL(+)成块状或颗粒状,急性单核细胞白血病(﹣)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状。
非特异性酯酶(NSE) ——AML(﹣)或(+),不被 NaF 抑制; ALL(﹣)。急性单核细胞白血病(+),被NaF 抑制。
中性粒细胞碱性磷酸酶——AML 减少或(﹣); ALL 增加;急性单核细胞白血病正常或增加。
治疗(化疗方案):
疾病 |
化疗方案 |
急性髓性白血病/急性粒细胞性白血病 |
DA 方案(柔红霉素+阿糖胞苷) |
急性早幼粒细胞白血病(M3) |
全反式维甲酸(ATRA) |
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